摘要：目的提高對肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤這一罕見的肝臟原發(fā)性腫瘤的診療水平。方法,回顧了2012年3月到2014年12月期間我中心確診的4例原發(fā)性肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤的病歷資料,對原發(fā)性肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤的臨床特點、影像學表現(xiàn)、病理特點、治療及預后進行分析。結(jié)果肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤缺乏特征性臨床表現(xiàn),影像學檢查易與肝細胞癌、肝血管瘤等常見肝臟腫瘤混淆而導致術(shù)前診斷錯誤。手術(shù)治療是治療肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤唯一有效方法,研究收納的4例患者術(shù)后隨訪均無復發(fā)。結(jié)論肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤是一種罕見的肝臟原發(fā)性腫瘤,應提高對其的認識,提高診斷治療水平。